Dans un premier temps, les acides aminés sont décomposés lors de la digestion et du métabolisme, produisant de l'ammoniac (NH³) comme sous-produit toxique. 

Les acides aminés qui contiennent de l'ammoniac, comme la glutamine et l'asparagine, subissent une réaction de transamination dans le foie, où l'ammoniac est transféré au groupe alpha-céto d'une autre molécule pour former un nouvel acide aminé et un alpha-cétoglutarate. 

Ensuite, l'alpha-cétoglutarate formé lors de la transamination réagit avec l'ammoniac pour former du glutamate, puis du glutamate réagit avec l'aspartate pour former de l'oxaloacétate. 

Puis, l'oxaloacétate est transformé en citrulline à travers une série de réactions enzymatiques. La citrulline quitte le foie et entre dans les reins où elle réagit avec l'aspartate pour former de l'arginosuccinate, puis de l'arginosuccinate se décompose en arginine et en fumarate. 

L'arginine est ensuite hydrolysée pour former de l'urée et de l'ornithine. L'ornithine retourne au foie pour participer à un autre cycle de l'urée. Enfin, l'urée produite est excrétée par les reins dans l'urine, ce qui permet d'éliminer l'ammoniac du corps.